Оценка эффективности хирургического лечения синдрома фиксированного спинного мозга вторичного генеза при spina bifida: систематический обзор

Цель исследования. Обзор литературы с оценкой эффективности методов хирургического лечения синдрома фиксированного спинного мозга вторичного генеза при spina bifida.

Материал и методы. В базах данных Pubmed, EMBASE, eLibrary и Сochrane Library выполнен поиск проспективных когортных клинических исследований, опубликованных в 2009–2024 гг. и оценивающих эффективность методик коррекции синдрома фиксированного спинного мозга при spina bifida. Исследование выполнено в соответствии с международными рекомендациями по написанию систематических обзоров и метаанализов PRISMA.

Результаты. В указанный период опубликованы 20 статей, посвященных оценке эффективности хирургических методов коррекции синдрома фиксированного спинного мозга. Из них 15 являются прагматическими клиническими исследованиями, а 5 – рандомизированными клиническими исследованиями. Средний уровень доказательности – III.

Заключение. В настоящее время можно констатировать наличие внутриэкспертного консенсуса относительно функционально-лучевых критериев синдрома фиксированного спинного мозга вторичного генеза при spina bifida. Однако вопрос эффективности оперативного вмешательства напрямую зависит от наличия объективных методов клинической оценки тяжести функционального дефицита, обратимости морфофункциональных изменений нервной ткани. Несмотря на многообразие клинических шкал и опросников, не существует единой оценочной системы неврологического, урологического, ортопедического дефицитов у больных с синдромом фиксированного спинного мозга. В этом контексте к перспективным методам объективизации патологического процесса можно отнести функциональную МРТ (спинальную МР-трактографию), однако выявляемые при обследовании феномены не до конца изучены и требуют дальнейших исследований.

1. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW 3rd, Burrows PK, Johnson MP, Howell LJ, Farrell JA, Dabrowiak ME, Sutton LN, Gupta N, Tulipan NB, D’Alton ME, Farmer DL. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011;364:993–1004. DOI: 10.1056/NEJMoa1014379.

2. Barf HA, Verhoef M, Jennekens-Schinkel A, Post MWM, Gooskens RHJM, Prevo AJH. Cognitive status of young adults with spina bifida. Dev Med Child Neurol. 2013;45:813–820. DOI: 10.1017/s0012162203001518.

3. Chehroudi C, Duffy D, Irwin B, MacNeily AE. Aging out: Experiences with transition to adult healthcare for spina bifida patients in British Columbia. Can Urol Assoc J. 2016;10(Suppl 1):S84.

4. Choi EK, Bae E, Jang M. Transition programs for adolescents and young adults with spina bifida: A mixed‐methods systematic review. J Adv Nurs. 2021;77:608–621. DOI: 10.1111/jan.14651.

5. Copp AJ, Adzick NS, Chitty LS, Fletcher JM, Holmbeck GN, Shaw GM. Spina bifida. Nat Rev Dis Primers. 2015;1:15007. DOI: 10.1038/nrdp.2015.7.

6. Cordelli DM, Di Pisa V, Fetta A, Garavelli L, Maltoni L, Soliani L, Ricci E. Neurological phenotype of Mowat-Wilson syndrome. Genes (Basel). 2021;12:982. DOI: 10.3390/genes12070982.

7. En’Wezoh DC. Functional Outcomes in Children with Myelomeningocele Following Orthopedic Scoliosis Correction with or Without Prior Spinal Cord Untethering. Doctoral dissertation, Harvard Medical School, 2016. [Electronic resource]. Available at: https://dash.harvard.edu/bitstream/handle/1/40620244/ENWEZOH-SCHOLARLYPROJECT-2016.pdf?sequence=1.

8. Eide PK, Ringstad G. Functional analysis of the human perivascular subarachnoid space. Nat Commun. 2024;15:2001. DOI: 10.1038/s41467-024-46329-1.

9. FDA. Framework for FDA’s Real-World Evidence Program. December 2018. [Electronic resource]. Available from: https://www.fda.gov/media/120060/download.

10. Fieggen G, Fieggen K, Stewart C, Padayachy L, Lazarus J, Donald K, Dix-Peek S, Toefy Z, Figaji A. Spina bifida: a multidisciplinary perspective on a many-faceted condition. S Afr Med J. 2014;104:213–217. DOI: 10.7196/samj.8079.

11. Frim DM. Neural tube defects. In: Albright AL, Pollack IF, Adelson PD, eds. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York, NY: Thieme Medical Publishers, 2014:1218–1230.

12. Juriloff DM, Harris MJ. Insights into the etiology of mammalian neural tube closure defects from developmental, genetic and evolutionary studies. J Dev Biol. 2018;6:22. DOI: 10.3390/jdb6030022.

13. Kellogg R, Lee P, Deibert CP, Tempel Z, Zwagerman NT, Bonfield CM, Johnson S, Greene S. Twenty years’ experience with myelomeningocele management at a single institution: lessons learned. J Neurosurg Pediatr. 2018;22:439–443. DOI: 10.3171/2018.5.PEDS17584.

14. Хачатрян В.А., Сысоев К.В. Об актуальных проблемах патогенеза, диагностики и лечения синдрома фиксированного спинного мозга (аналитический обзор) // Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2014. № 3. С. 76–88. [Khachatryan VA, Sysoev KV. Current issues of pathogenesis, diagnostics and treatment of the tethered spinal cord syndrome (analytical review). Pediatric Neurosurgery and Neurology. 2014;(3):76–88].

15. Курцер М.А., Притыко А.Г., Спиридонова Е.И., Зверева А.В., Соколовская Ю.В., Петраки В.Л., Асадов Р.Н., Полякова О.В., Аболиц М.А., Кутакова Ю.Ю. Открытая внутриутробная хирургическая коррекция spina bifida у плода // Акушерство и гинекология: новости, мнения, обучение. 2018. Т. 6. № 4. С. 38–44. [Kurtser MA, Prityko AG, Spiridonova EI, Zvereva AV, Sokolovskaya YuV, Petraki VL, Asadov RN, Polyakova OV, Abolits MA, Kutakova YuYu. Open fetal surgery for spina bifida. Obstetrics and genecology. News, opinions and training. 2018;6(4):38–44]. DOI: 10.24411/2303-9698-2018-14004.

16. Lindquist B, Jacobsson H, Strinnholm M, Peny-Dahlstrand M. A scoping review of cognition in spina bifida and its consequences for activity and participation throughout life. Acta Paediatr. 2022;111:1682–1694. DOI: 10.1111/apa.16420.

17. Rocque BG, Bishop ER, Scogin MA, Hopson BD, Arynchyna AA, Boddiford CJ, Shannon CN, Blount JP. Assessing health-related quality of life in children with spina bifida. J Neurosurg Pediatr. 2015;15:144–149. DOI: 10.3171/2014.10.PEDS1441.

18. Seki T, Hida K, Yano S, Sasamori T, Hamauch S, Koyanagi I, Houkin K. Surgical outcome of children and adolescents with tethered cord syndrome. Asian Spine J. 2016;10:940–944. DOI: 10.4184/asj.2016.10.5.940.

19. Snow-Lisy DC, Yerkes EB, Cheng EY. Update on urological management of spina bifida from prenatal diagnosis to adulthood. J Urol. 2015;194:288–296. DOI: 10.1016/j.juro.2015.03.107.

20. Somerfield MR, Padberg JJ, Pfister DG, Bennett CL, Recht A, Smith TJ, Weeks JC, Winn RJ, Durant JR. ASCO clinical practice guidelines: process, progress, pitfalls, and prospects. Class Pap Curr Comments. 2000;4:881–886.

21. Wide P. Neurogenic bladder and bowel dysfunction: Clinical aspects in children with spinal dysraphism. Linköping University Electronic Press. 2020.

22. Williams J, Mai CT, Mulinare J, Isenburg J, Flood TJ, Ethen M, Frohnert B, Kirby RS. Updated estimates of neural tube defects prevented by mandatory folic acid fortification - United States, 1995–2011. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2015;64:1–5.